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In meinen vergangenen Blog Artikeln habe ich überwiegend über die Zystennieren (ADPKD) geschrieben. Dies hat mehrere Gründe:
- Habe ich als Primärerkrankung Zystennieren (ADPKD). Diese bringt jedoch bei bis zu 80% der Betroffenen eine Zystenleber (PLD ) mit sich. Als sogenannte extrarenale Manifestation. Und ich gehöre zu den 80% der Betroffenen, die eine Zystenleber haben. Die Zystenleber wird wenig von den behandelnden Ärzt:innen beachtet, da die Leber ihre Funktion trotz der vielen Zysten aufrecht erhält. Und somit kein Behandlungsbedarf gesehen wird. Es werden in der Regel die Blutleberwerte bestimmt und solange diese ohne Befund sind, besteht kein Anlass zur Sorge. Unabhängig davon, ob wir Betroffene über Symptome klagen, die eine Zystenleber trotz unauffälliger Blutwerte auslösen kann. Zu meinen Symptomen komme ich weiter unten.
- Die Zystenleber, ob nun als eigenständige Erkrankung (ADPLD-Autosomal Dominant Polycystic Liver Disease) oder als extrarenale Manifestation (PLD-Polycystic Liver Disease) ist tatsächlich wenig erforscht und auch für diese Erkrankung gibt es derzeit keine Heilung.
- Hatte ich bisher auch keinen Hepatologen (von denen es nicht viele Niedergelassene gibt), der sich mit der Zystenleber auskennt und sich meiner annimmt.
Jetzt habe ich endlich einen kompetenten patientennahen Hepatolgen gefunden. Herr Dr. B. aus E. Ich bin echt dankbar. Hallelujah!
Was ist Somatuline Autogel und wofür ist das Medikament zugelassen?
Hier ein Auszug aus der Beschreibung meines Medikaments, dass mir aktuell alle 4 Wochen als Depot in die obere Pohälfte gespritzt wird: „Der Name Ihres Arzneimittels ist Somatuline Autogel. Es handelt sich dabei um eine Lanreotid-Formulierung mit Langzeitwirkung. Lanreotid – der Wirkstoff – gehört zu einer Gruppe von Arzneimitteln, die als
„wachstumshemmende Hormone“ bezeichnet werden. Es ist einer anderen Substanz (Hormon), die „Somatostatin“ genannt wird, ähnlich. Lanreotid senkt im Körper die Menge an Hormonen, wie z. B. Wachstumshormon (GH) und Insulin-ähnlichem-Wachstumsfaktor 1 (IGF-1), und hemmt die Freisetzung einiger Hormone im Magen-Darm-Trakt sowie die Sekretion im Darm. Des Weiteren wirkt es auf einige fortgeschrittene Tumore des Darms und der Bauchspeicheldrüse (sogenannte neuroendokrine Tumore), indem es deren Wachstum stoppt oder verlangsamt. [..] Zur Behandlung von Akromegalie nach einer Operation und/oder Strahlentherapie oder beiPatienten mit Akromegalie, die aus anderen Gründen eine medikamentöse Behandlung
benötigen. [..] Zur Behandlung und Kontrolle des Wachstums einiger fortgeschrittener Tumore des Darms und der Bauchspeicheldrüse, die als gastroenteropankreatische neuroendokrine
Tumore oder GEP-NET bezeichnet werden.“
Quelle Gebrauchsinformation Somatuline Autogel
Off-Label-Use
Somatuline Autogel ist nicht zugelassen zur Behandlung der Zystenleber. Da aber Studien mit diesem Medikament Wirkung erzielt haben bei der Zystenleber, kann es als Off Label Use bei der Krankenkasse beantragt werden. Off Label Use bedeutet, dass ein zugelassenes Medikament zur Behandlung einer anderen Erkrankung eingesetzt wird, für die es nicht vorgesehen ist. Den Antrag zur Kostenübernahme des Medikamentes stellst du zusammen mit deinem Arzt/ deiner Ärztin. Frag mich gerne, wenn du Näheres zum Vorgehen wissen willst.
Wie ist die aktuelle Studienlage zu Somatuline Autogel bei Zystenleber?
Folgende Verbesserungen wurden bei Verabreichung von Somatuline Autogel 120 mg (Höchstdosis) in den ersten sechs Monaten beobachtet:
- Bei rund 65% der Probanden hat sich das Lebervolumen um bis zu 5,9% reduziert.
- Bei Frauen unter 48 Jahren war die Reduktion der Zysten in der Leber höher -> dies ist zu erklären, weil die Frauen noch nicht in der Menopause waren. Östrogene beeinflussen das Zystenwachstum in der Leber und mit der Menopause wachsen die Zysten in der Leber nicht mehr so rasant. Das erklärt den besseren Therapieerfolg bei den unter 48 Jährigen Frauen. In Bezug auf die Männer waren die gleichen Effekte wie bei den Frauen, jedoch unabhängig von deren Alter.
- Die Nierengröße der Zystennieren hat sich auch verringert, die Nierenfunktion ist gleich geblieben.
Zum besseren Verständnis wie und wo Somatuline nun wirkt, erkläre ich noch kurz wie es zur Zystenbildung in der Leber kommt:
Die Zystenleber zählt zu den Ziliopathien
Mittlerweile ist bekannt, dass sich die Zysten in der Leber aufgrund einer vorliegenden Ziliopathie entwickeln. Die Zystennieren zählen übrigens auch zu der Erkrankung, der eine Ziliopathie zugrunde liegt. Ziliopathien entstehen aufgrund eines Gendefektes. Dieser Gendefekt beeinflusst die Funktion unserer Zilien. Die Zilien sind für den Flüssigkeitstransport und für den Transport der Keimzellen in unserem Körper verantwortlich. Aufgrund des Gendefekts bilden sich Zysten, die sich mit Flüssigkeit füllen. In den Zystennieren geschieht dies in den Nephronen und in der Leber bilden sich die Zysten in den Gallengängen aus.
Warum und wie wirkt Somatuline Autogel?
Somatuline Autogel wirkt sich u.a. auf die Gallengänge aus. Es ist bekannt, dass die Zysten in der Zystenleber mit Cholangiozyten (Epithelzellen der Gallengänge) ausgekleidet sind. Das Zystenwachstum wird angetrieben durch die Flüssigkeitsproduktion in der Zyste (Flüssigkeitssekretion) und dem vermehrten Wachstum der Zysten (Proliferation). Diese Sekretion und Proliferation wird von cAMP in unserem Körper angesteuert. Hierbei ist cAMP der Treiber für das Zystenwachstum. Das Ziel ist nun diesen Treiber zu hemmen. Und das ist möglich mit Somatostatin-Analoga, welches unter dem Namen Somatuline Autogel als Medikament zugelassen ist. Bei der Anwendung von Somatuline Autogel verringert sich das Zystenwachstum und auch die Flüssigkeitsansammlung in den Zysten, was sich wiederum auf die Größe der Zysten und auch letztendlich auf das Zystenlebervolumen auswirkt.
Off Label Use bei der Zystenleber – mehr Lebensqualität
Meine Zystenleber verdrängt meine umliegenden Organe und verursacht Einschränkungen im Alltag
Die Zystenleber wächst unaufhörlich. Das bedeutet mein Bauchumfang bzw. mein Gesamtoberkörperumfang nimmt stetig zu. Schon seit vielen Jahren kann ich keine regulären BHs mehr tragen, da die Proportionen von Körbchengröße zu Brustumfang nicht mehr zusammenpassen und ich keinen BH finden kann, der passt. Bereits vor meiner Diagnose im Jahr 2018 hatte ich schon viele Jahre dieses Problem, wusste jedoch nicht woher das kam. Meine Zystenleber spreizt mit ihrer zunehmenden Größe immer mehr meinen Brustkorb auf, wächst in Richtung Wirbelsäule, drückt hierbei auf Brustwirbel, wächst nach links und quetscht meinen Magen ein. So hab ich jahrelang verdrehte Brustwirbel, Magendrücken und ich konnte mir das nicht erklären. Mittlerweile dehnt sie sich bis rechts nach unten zum Hüftknochen aus, drückt dort auf meinen Darm. Mein Zwerchfell hat einen Hochstand, weil die Leber sich auch hier Platz geschaffen hat. Da ist ganz schön was los in meinem Oberkörper. Letztendlich hat ja alles im Körper seinen Platz aber bei so viel mehr an Masse, wirkt diese sich auf alle Organe aus und es kommt zu den verschiedensten Symptomen.
Warum hab ich mich für die Therapie entschieden?
Meine aktuellen Symptome Stand Juli 2024 bedingt durch meine Zystenleber mit einem Volumen von über 4, 5 Liter (gesunde Leber bei 1,5 l)
- tägliches Völlegefühl insbesondere Abends
- alles was über fünf Kilo wiegt, kann ich nicht mehr in Bauchhöhe tragen – da bekomme ich Atemnot und einen massiven Druck im Oberbauch
- plötzliche Übelkeit
- häufig müde und erschöpft
- Druckschmerz im Oberbauch
- Reizdarm
- Sodbrennen, Blähungen, Krämpfe
- beim Yoga verhaken sich die großen Leberzysten > 10 cm Durchmesser bei Drehbewegungen
- kann nicht mehr auf dem Bauch liegen und auf der rechten Seite drückt die Leber auch
Meine Therapie mit Somatuline Autogel
Auf Instagram habe ich mit Beginn der Therapie am 23.Juli Stories und Reels zu meinem Befinden in den ersten fünf Wochen geteilt. Hier ein Auszug:
Die 1. Spritze und die ersten beiden Wochen. Hilfe!!!
2 Wochen sind vorbei. Puh! Ich war sehr sehr sehr oft auf Toilette.🧻🚽 Hätte eine gepolsterte Klobrille gebraucht 🙈 Meine Keto Ernährung verträgt sich nicht so gut mit dem Medikament in dem Sinne, weil Lanreotid die Motilität der Gallengänge beeinflusst. Also, es geht alles etwas langsamer vonstatten und insofern ist die Fett Verdauung auch nicht so, wie sie sonst bei mir ist. Mein Körper gewöhnt sich so langsam daran. 😅 Was mir dennoch jetzt zugute kommt mit der KetoErnährung ist, dass ich mit Keto seit Jahren einen niedrigen Blutzuckerspiegel habe, um die 80 mg/dl rum und Lanreotid den Blutzucker ja anheben kann. Aktuell hab ich jetzt tatsächlich einen durchschnittlichen Blutzucker zwischen 100mg/dl und 110 mg/dl. Wenn ich mir jetzt vorstelle, ich würde mich High Carb ernähren, dann hätte ich ja einen noch höheren Bluzucker und wahrscheinlich auch starke Blutzuckerabfälle. Also dies Achterbahn Fahrten. Ein hoher Blutzucker ist jedoch wiederum schlecht für die Nierenfunktion, weil die Zystennieren sich ja vom Zucker ernähren und wachsen. Aber bei 110mg/dl im Schnitt mache ich mir erst mal keine Sorgen. 🙏🏽 Lanreotid verlangsamt auch den Puls. Und um meinen Puls 💓mache ich mir dennoch keine Gedanken. Mein Herz ist gesund und ein niedriger Puls schadet mir nicht beziehungsweise mein Ouraring zeigt mir an, dass ich jetzt die Zeit über immer total entspannt bin und gar keinen Stress habe. Very Nice. Und in der Nacht während ich schlafe, senkt sich der Puls auch schneller und tiefer ab. Insofern denke ich mal, dass das eine positive Auswirkung ist. Was mir Sorgen bereitet ist, wenn ich so viel Flüssigkeit verliere, beim Toilettengang, dass ich dann eventuell dehydriert bin und gar nicht mehr so viel nachtrinken kann, um auf meine 3 l am Tag zu kommen, die ich wiederum brauche um meine Nieren zu spülen. Da hab ich ein bisschen Sorgen vor den Blutwerten 🩸aber ich bleib dran mit dem Trinken. Ich streng mich an und werde sehen, was rauskommt.
Fünf Wochen Therapie mit Lanreotid
5 Wochen Behandlung mit Lanreotid. Nebenwirkungen sind für mich gut zu managen! 😋Appetit und Hunger haben sich fast reguliert. Halleluja! ⏰ Morgens brauche ich jedoch zwei Stunden Vorlauf, um rechtzeitig aus dem Haus zu kommen. Hab meine morgendlichen Routinen einfach angepasst. 🍽️ Meine Mahlzeiten passe ich zeitlich und auch fettmäßig an. 🧘🏽♀️Mache wieder täglich Yoga und fahre so oft 🚴🏽♀️ wie möglich, um meine Verdauung bzw. Motilität zu unterstützen. Positiver Nebeneffekt 🫀Mein Puls ist tatsächlich gesunken und meine HRV war noch nie so hoch. Insgesamt bin ich noch gechillter als sonst. Innerlich herrscht Ruhe. Mein Oura Ring schmeißt mit Kronen um sich 🤩 Aktuelle Nebenwirkungen 💩Fettstühle morgens mit längerem Aufenthalt auf 🚽 nutze die Zeit zum emails beantworten 🙈 💅Fingernägel sind etwas brüchig 😖 Schmerzen selten 🤩 und hab jetzt zwischen drei und vier Kilo weniger an Gewicht. Ist alles noch im Rahmen.
Hab ich etwa schon Zystenflüssigkeit verloren? Haben sich meine Zysten tatsächlich schon verkleinert? Das werde ich beim nächsten Ultraschall erfahren.
Deutliche Verbesserung meiner Symptome nach 7 Wochen Behandlung mit Lanreotid
Was hat sich nun bereits verändert bei mir? Was beobachte ich? Wo spüre ich bereits Verbesserungen bzw. Erleichterung?
☝🏼beim vornüber beugen drückt mir die Zystenleber nicht mehr die Luft ab
☝🏼plötzliche Übelkeit überkommt mich weniger
☝🏼Druckschmerz im Oberbauch hat abgenommen
☝🏼Völlegefühl ist nun auch weniger geworden
☝🏼beim Yoga verhakt sich nichts mehr
☝🏼meine Zystenleber ist mir in meinen Alltag nicht mehr im Weg
Ich freue mich sehr. Und hoffe, dass es so weiter geht. Drückt mir die Daumen. Es bleibt wie immer spannend!
Quellen
The Use of Lanreotide in Polycystic Kidney Disease: A Single-Centre Experience
